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【转载】关于囊性纤维病的病因教材前后的说法是否矛盾  

2016-12-09 11:09:47|  分类: 默认分类 |  标签: |举报 |字号 订阅

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1.人教网论坛08年有人(网名悠然自在老师)提问:

发表于 2008-10-27 09:16 
请关注:关于囊性纤维病的病因
第2遍使用人教版的教材了,关于囊性纤维病的病因还是很不清楚。
必修一这样写:
由于有的细胞中某种蛋白质结构异常,影响了Na+和Cl-的跨膜运输。1996年,研究人员发现,肺部细胞外侧Na+的聚积会使肺易受细菌伤害。
必修二这样写:
囊性纤维病是北美白种人中常见的一种遗传病,患者汗液中氯离子的浓度升高,支气管被异常的黏液堵塞,常于幼年时死于肺部感染。
网上查资料有的写道:
鼻粘膜上皮细胞Na+、Cl-通道异常改变,引起Na+回吸收增多、Cl-分泌障碍。
我想问的是:病变细胞内外两种离子是如何变化的? 此病与汗液有何联系?
另外,作为生物学的一线教师,对人教版的编者想提一点建议,对于这种不好查找资料的信息,最起码要在教参中予以一定的解释。
各位有同感的教师们,希望大家都来支持一下,最好能引起编者的注意!

2.2010年李成云老师在平台提出了同样的这个问题:

关于囊性纤维病的病因:必修一,物质跨膜运输的实例一节,介绍了与钠离子转运异常有关;必修二,基因对性状的控制一节,介绍为与氯离子转运异常有关。 
是否为都有关系?

3.课本上对应的内容——图片版

在人教版教材,关于囊性纤维病共出现三次,其中介绍病因的两次。

必修一:第4章第3节:物质跨膜运输的方式P:73

关于囊性纤维病的病因教材前后的说法是否矛盾 - 蒋迎仙 - 蒋迎仙的生物课堂内外
必修二:第4章第2节:基因对性状的控制P70 
关于囊性纤维病的病因教材前后的说法是否矛盾 - 蒋迎仙 - 蒋迎仙的生物课堂内外
选修三:专题一第3节:基因工程的应用P24
关于囊性纤维病的病因教材前后的说法是否矛盾 - 蒋迎仙 - 蒋迎仙的生物课堂内外
 4 讨论贴


 5 香港大学校长徐立之教授对囊性纤维病原理的解释

 

香港大学校长徐立之教授对囊性纤维病发病机理的解释作者:鸿鹄

囊性纤维病发病机理的破译人——香港大学校长徐立之教授对囊性纤维病原理的解释

 

    高中人教版必修一、而两册教材中都有关于囊性纤维病的介绍,但前者提到细胞中某种蛋白质结构异常,导致肺部细胞外侧Na+异常(聚集),使肺易受细菌伤害;而必修二只提到转运Clˉ功能异常,也提及患者汗液中Clˉ含量增多,查询网络得知这是累及多器官和系统的以分泌物粘稠为特征的遗传病。但对此病为什么必修一提到与Na有关,致病机理如何?

     当得知我们必修二教材中囊性纤维病机理(即基因突变引起的),就是现在香港大学校长、著名分子生物学家徐立之教授所破译,我真是喜出望外呀,立即去信请求大师指点迷津,也没想到徐教授很快恢复,在此对徐教授表示感谢。也将徐教授的回复复制,以供同行分享。

 

      老师:

谢谢來函。CFTR蛋白是一个橫跨表皮细胞膜转運的氯离子通道。病人是由于父母遺传下来的CFTR基因都有变異(即 mutation),導至其外分泌系统的氯离子转運出現问题。因为离子转運正负需要平衡,氯是負离子,而钠是正离子,前者的问题即引起后者的失调。胰脏和肺的分泌皆屬外分泌,而水分子的转運亦受离子调控;因此,黏液分泌由于离子和水分转運失调亦顕得粘稠。至于病人汗液的分泌为什么比较咸,那是由于氯离子和钠离子不能回收所引起的。肺部的黏液问题更受细菌感染变得更加复杂。

以上是一些非常简单的解释,可能亦有辞不達意的地方,请原谅!

徐立之

 

6 《生物学教学》2012年第3期《有关囊性纤维病病因的释疑》

 


见《生物学教学》2012年第3期《有关囊性纤维病病因的释疑》

关于囊性纤维病的病因教材前后的说法是否矛盾 - 蒋迎仙 - 蒋迎仙的生物课堂内外
7 题目:
(2012届安徽名校高三第六次联考理综,29)囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。
 
关于囊性纤维病的病因教材前后的说法是否矛盾 - 蒋迎仙 - 蒋迎仙的生物课堂内外
(1)图中所示为细胞膜的_____________模型,其中构成细胞膜的基本支架是___________________,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上______________决定的。
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过__________方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。
   (3)正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成,直接指导该蛋白质合成的模板至少由___________个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的____________结构发生改变,从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1600多种突变,都能导致严重的囊性纤维化,这一事实说明基因突变具有__________等特点。

答案:

(1)流动镶嵌    磷脂双分子层    功能正常的CFTR蛋白

(2)主动运输   加快

(3)4500(4503)   空间    不定向性(或多害少利性)

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