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转自互动平台 囊性纤维病因研究  

2014-05-04 09:42:12|  分类: 教学资料 |  标签: |举报 |字号 订阅

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香港大学校长徐立之教授对囊性纤维病发病机理的解释作者:鸿鹄

囊性纤维病发病机理的破译人——香港大学校长徐立之教授对囊性纤维病原理的解释

 

    高中人教版必修一、而两册教材中都有关于囊性纤维病的介绍,但前者提到细胞中某种蛋白质结构异常,导致肺部细胞外侧Na+异常(聚集),使肺易受细菌伤害;而必修二只提到转运Clˉ功能异常,也提及患者汗液中Clˉ含量增多,查询网络得知这是累及多器官和系统的以分泌物粘稠为特征的遗传病。但对此病为什么必修一提到与Na+ 有关,致病机理如何?

     当得知我们必修二教材中囊性纤维病机理(即基因突变引起的),就是现在香港大学校长、著名分子生物学家徐立之教授所破译,我真是喜出望外呀,立即去信请求大师指点迷津,也没想到徐教授很快恢复,在此对徐教授表示感谢。也将徐教授的回复复制,以供同行分享。

 

      老师:

谢谢來函。CFTR蛋白是一个橫跨表皮细胞膜转運的氯离子通道。病人是由于父母遺传下来的CFTR基因都有变異(即 mutation),導至其外分泌系统的氯离子转運出現问题。因为离子转運正负需要平衡,氯是負离子,而钠是正离子,前者的问题即引起后者的失调。胰脏和肺的分泌皆屬外分泌,而水分子的转運亦受离子调控;因此,黏液分泌由于离子和水分转運失调亦顕得粘稠。至于病人汗液的分泌为什么比较咸,那是由于氯离子和钠离子不能回收所引起的。肺部的黏液问题更受细菌感染变得更加复杂。

以上是一些非常简单的解释,可能亦有辞不達意的地方,请原谅!

徐立之

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